Congenital myopathy & Anesthesia

先天性ミオパチーの麻酔

・先天性ミオパチー
生下時あるいは乳児期早期に筋緊張低下、筋力低下、運動発達障害をきたすきん疾患
側弯、高口蓋を認める。呼吸筋罹患も多い。
・種類
１）ネマリンミオパチー：最も頻度高い。呼吸筋低下、嚥下障害。心筋は問題ない。知能障害なし。
２）セントラルコア病：リアノジン受容体の異常による。悪性高熱症をきたしやすい。
３）マルチミニコア病：良性非進行性のミオパチー、セレノプロテインN1遺伝子の異常
４）中心核ミオパチー：進行性の呼吸不全を認める。重症な経過をたどる。
５）先天性筋線維型不均等症
６）Minimal change myopathy

側彎症や内反足にともない手術を受けることが多い。
側彎のためにもともとの呼吸機能が低下している児が多い。

側彎症のOpeの場合、Cobb角が100度を超えると１秒率は正常であっても％VCが50％以下となる場合が多い。拘束性障害を来す。

脱分極性の筋弛緩薬は用いない。（セントラルコア病とKing denborough症候群で発症する）　プロポフォールでも注意する。